Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Prolastin XGVS Grifols Deutschland GmbH
- Toedieningsvorm
- Poeder voor infusievloeistof
- Sterkte
- 1000 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens 40 ml
Bevat na reconstitutie ca. 25 mg/ml humaan α 1-proteïnaseremmer.
Respreeza XGVS CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor infusievloeistof
- Sterkte
- 1000 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens 20 ml + toebehoren
Bevat na reconstitutie ca. 50 mg/ml humaan α 1-proteïnaseremmer.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor infusievloeistof
- Sterkte
- 4000 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens 76 ml
Bevat na reconstitutie ca. 50 mg/ml humaan α 1-proteïnaseremmer.
- Toedieningsvorm
- Poeder voor infusievloeistof
- Sterkte
- 5000 mg
- Verpakkingsvorm
- met solvens 95 ml
Bevat na reconstitutie ca. 50 mg/ml humaan α 1-proteïnaseremmer.
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Omniplasma XGVS Octapharma GmbH
- Toedieningsvorm
- Infusievloeistof voor i.v. gebruik
- Sterkte
- 200 ml
- Verpakkingsvorm
- zak
Bloedgroep A.
- Toedieningsvorm
- Infusievloeistof voor i.v. gebruik
- Sterkte
- 200 ml
- Verpakkingsvorm
- zak
Bloedgroep B.
- Toedieningsvorm
- Infusievloeistof voor i.v. gebruik
- Sterkte
- 200 ml
- Verpakkingsvorm
- zak
Bloedgroep AB.
- Toedieningsvorm
- Infusievloeistof voor i.v. gebruik
- Sterkte
- 200 ml
- Verpakkingsvorm
- zak
Bloedgroep O.
Het bevroren plasma is bereid uit gepoold menselijk plasma en bevat 45–70 mg/ml plasma-eiwitten, waarvan de verdeling die van normaal plasma benadert. Bevat een minimumgehalte van 0,5 IE/ml van elke stollingsfactor (V, VIII, XI) en van 0,7, 0,3 en 0,2 IE/ml van respectievelijk de inhibitoren proteïne C, proteïne S en plasmine-inhibitor. Bevat tevens maximaal 920 mg natrium/zak.
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Voor dit geneesmiddel is geen advies vastgesteld over de plaats in de medicamenteuze behandeling.
Advies
Zie voor de behandeling van diverse stollingsfactordeficiënties de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB, 2009) op hematologienederland.nl.
Indicaties
- Onderhoudsbehandeling voor het vertragen van de progressie van longemfyseem bij volwassenen met een α1-proteïnaseremmer-deficiëntie, (zoals genotypen PiZZ, PiZ (nul), Pi (nul,nul), PiSZ), met bewijs van een progressieve longziekte (zoals lager geforceerd expiratoir volume per seconde (FEV1) voorspeld, verminderd loopvermogen of toegenomen aantal exacerbaties).
Indicaties
- Complexe stollingsfactordeficiënties, zoals coagulopathie ten gevolge van ernstige leverinsufficiëntie of massale transfusie.
- Substitutietherapie bij stollingsfactordeficiënties in noodsituaties als een specifieke stollingsfactor, bijvoorbeeld factor V of factor XI, niet beschikbaar is of geen nauwkeurige laboratoriumdiagnose mogelijk is.
- Teniet doen van het effect van orale anticoagulantia wanneer een protrombinecomplex–concentraat niet beschikbaar of fytomenadion ineffectief is (in een noodsituatie of bij ernstige leverinsufficiëntie).
- Behandeling met plasma-uitwisselingprocedures, waaronder bij trombotische trombocytopenische purpura (TTP).
- Hevige bloedingen tijdens fibrinolyse (bv. met weefselplasminogeenactivatoren) bij onvoldoende respons op conventionele behandeling.
Doseringen
De eerste toedieningen dienen plaats te vinden onder supervisie van een arts ervaren in de behandeling van α1-proteïnaseremmerdeficiëntie.
Emfyseem bij α 1-proteïnaseremmerdeficiëntie
Volwassenen (incl. ouderen)
i.v.: 60 mg/kg lichaamsgewicht, 1×/week toegediend in circa 15 minuten met een infusiesnelheid van max. 0,08 ml/kg/min.
Doseringen
Stollingsfactordeficiënties in het algemeen:
Volwassenen:
Bij verdunning met kristalloïden en/of colloïden tijdens massale infusies: i.v. als infusie 12–15 ml/kg lichaamsgewicht, hierdoor zal het niveau van plasmastollingsfactor met ca. 25% stijgen. Vervolgens op geleide van het klinisch beeld en het stollingsonderzoek.
Kleine of matige bloeding of operatie bij stollingsfactordeficiënties:
Volwassenen:
I.v. als infusie 5–20 ml/kg lichaamsgewicht; hierdoor zal het niveau van plasmastollingsfactor met ca. 10–33% stijgen. In geval van een ernstige bloeding of operatieve ingreep moet een hematoloog worden geraadpleegd.
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP):
Volwassenen:
I.v. als infusie: het verwijderde plasmavolume moet bij TTP volledig vervangen worden.
Toedieningsinformatie:
- Om citraatvergiftiging te voorkomen is de maximale toediensnelheid ≤ 1 ml plasma/kg lichaamsgewicht per minuut.
- Niet toedienen via dezelfde infusielijn als calciumbevattende oplossingen om samenklonteren te voorkomen en ook niet mengen met andere geneesmiddelen. Omniplasma kan gemengd worden met rode bloedcellen en bloedplaatjes als deze preparaten ABO-compatibel zijn.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): hoofdpijn, duizeligheid.
Soms (0,1-1%): paresthesie. Overmatig blozen. Dyspneu. Misselijkheid. Overgevoeligheidsreacties (zoals farynxoedeem, urticaria, tachycardie, hypotensie, verwardheid, syncope, verlaagde saturatie). (Exfoliatieve of gegeneraliseerde) huiduitslag. Gewrichtspijn. Reacties op de infusieplaats (zoals hematoom). Asthenie, rillingen, koorts, griepachtige verschijnselen, pijn op de borst.
Zelden (0,01-0,1%): hypertensie. Rugpijn.
Zeer zelden (< 0,01%): hypo-esthesie. Anafylaxie. Jeuk. Overmatig zweten.
Verder zijn gemeld: oedeem van het gezicht, de ogen en de lippen. Pijnlijke lymfeknoop.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): urticaria, jeuk.
Soms (0,1-1%): anafylactoïde reactie. Misselijkheid, braken. Hypo-esthesie. Hypoxie. Koorts.
Zelden (0,01-0,1%): overgevoeligheid.
Zeer zelden (< 0,01%): anafylactische reactie (incl. shock). Hartstilstand, tachycardie, aritmie. Circulatoire collaps, embolie, hypertensie, hypotensie, blozen. Longbloeding, longoedeem, bronchospasmen, dyspneu, ademhalingsstoornis. Rusteloosheid, angst, agitatie. Hemolytische anemie, hemorragische diathese. Duizeligheid, paresthesie. Buikpijn. Rugpijn. (Erythemateuze) huiduitslag, hyperhidrose. Pijn op de borst, rillingen, malaise. Reacties op de toedieningsplaats (o.a. oedeem). Transfusiegerelateerde circulatoire overbelasting, hemolytische transfusiereactie. Tekenen van citraatintoxicatie, zoals vermoeidheid, paresthesie, tremor, hypocalciëmie en cardiovasculaire effecten kunnen optreden; met name bij hoge infusiesnelheid, leverfunctiestoornissen of bij plasmawisseltransfusies. Positieve antistoffentest, verlaagde zuurstofsaturatie.
Interacties
Er zijn van dit middel geen interacties bekend.
Interacties
Er zijn van dit middel geen interacties bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens. Gezien de humane oorsprong, is het niet waarschijnlijk dat dit geneesmiddel schadelijk voor de foetus is.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen gebruiken op strikte indicatie indien alternatieve therapieën ongeschikt zijn.
Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden.
Lactatie
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken indien alternatieve therapieën ongeschikt zijn.
Contra-indicaties
- IgA-deficiëntie met anti-IgA-antistoffen, vanwege de kans op ernstige overgevoeligheid en anafylaxie.
Contra-indicaties
- IgA-deficiëntie met gedocumenteerde antistoffen tegen IgA;
- ernstig proteïne S-tekort.
Waarschuwingen en voorzorgen
Overgevoeligheid: Tijdens de eerste infusies nauwlettend de klinische toestand en vitale functies van de patiënt observeren gedurende de gehele infusie. Overgevoeligheidsreacties kunnen ook in een latere fase van de behandeling nog optreden. Verlaag de infusiesnelheid of staak de behandeling wanneer infusiereacties optreden; indien de symptomen direct na staken afnemen, dan kan mogelijk infusie worden hervat bij een lagere snelheid.
Wees voorzichtig bij ernstig hartfalen en kans op volume-overbelasting, omdat een voorbijgaande toename van het bloedvolume kan ontstaan.
Er zijn relatief weinig gegevens over zelftoediening van dit geneesmiddel; indien dit wordt overwogen, moet de patiënt training krijgen in o.a. het herkennen van overgevoeligheidsreacties en de maatregelen die dan genomen moeten worden.
Bij het gebruik van geneesmiddelen uit humaan bloed of plasma kan mogelijke overdracht van infectieuze agentia ondanks zorgvuldige maatregelen niet volledig worden uitgesloten. Een passende vaccinatie (hepatitis A en B) overwegen bij regelmatige toediening.
Onderzoeksgegevens: de veiligheid en werkzaamheid van α1-proteïnaseremmer is niet vastgesteld bij patiënten < 18 jaar en van Respreeza tevens niet bij patiënten > 65 jaar.
Hulpstoffen: houd bij patiënten met een natriumbeperkt dieet rekening met de hoeveelheid natrium in dit preparaat.
Waarschuwingen en voorzorgen
Niet gebruiken als volume-expander of voor behandeling van hyperfibrinolyse bij hemostasestoornissen door plasmine-inhibitordeficiëntie (α2-antiplasmine), bijvoorbeeld bij een levertransplantatie.
Voorzichtig toedienen bij hartfalen, longoedeem en bij andere aandoeningen met een groter risico van trombotische complicaties.
Het gebruik dient te zijn gebaseerd op ABO-bloedgroepcompatibiliteit. Alleen in noodsituaties kan AB-plasma aan alle patiënten worden gegeven. O-plasma kan worden gegeven aan een patiënt met bloedgroep O, A-plasma aan bloedgroep O en A; B-plasma aan bloedgroep O en B.
Controleer de respons klinisch en door bepaling van de geactiveerde partiële tromboplastinetijd, protrombinetijd en eventueel specifieke stollingsfactoranalyses.
De patiënt gedurende ten minste 20 minuten na toediening ter observatie houden.
Na een ambulante infusie een rustperiode van circa één uur in acht nemen.
Zowel bij patiënten met een selectieve IgA-deficiëntie als bij patiënten die bij eerder gebruik van bloed of bloedproducten een atypische reactie vertoonden, kan een anafylactische reactie optreden. Bij voorkeur dienen deze patiënten niet te worden behandeld met vers bevroren plasma. Indien hiervan wordt afgeweken, dient toediening onder nauwkeurige klinische controle plaats te vinden.
Inactivering/verwijdering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (HAV, HEV, Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.
Passieve overdracht van plasmacomponenten kan misleidende laboratoriumuitslagen veroorzaken, zoals een fout-positieve zwangerschapstest na passieve overdracht van β–HCG.
Onderzoeksgegevens: Er zijn weinig gegevens over de werkzaamheid en veiligheid bij kinderen.
Overdosering
Symptomen
Bij hoge dosering of hoge infusiesnelheid: hypervolemie of circulatoire overbelasting, longoedeem, hartfalen.
Neem voor meer informatie over een overdosering met vers bevroren plasma contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Serineproteïnaseremmer bereid uit humaan gepoold plasma. Remt o.a. het neutrofiele elastase (NE) in de onderste luchtwegen. Patiënten met een tekort aan endogeen α1-proteïnaseremmer ondervinden sneller proteolyse van de wand van de alveolen. Toediening van α1-proteïnaseremmer aan deze patiënten leidt tot vertraging van de progressie van emfyseem.
Kinetische gegevens
| V d | 0,054 l/kg. |
| T 1/2el | 4,5–5,1 dagen. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bereid uit normaal humaan virusgeïnactiveerd plasma met dezelfde eigenschappen als normaal humaan plasma.
Groepsinformatie
alfa-1-proteïnaseremmer hoort bij de groep bloed- en plasmaproducten.
Groepsinformatie
plasma vers bevroren hoort bij de groep bloed- en plasmaproducten.