Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Ruconest Pharming Groep nv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2100 E
- Verpakkingsvorm
- flacon, flacon + solvens 20 ml + toebehoren
Bevat na reconstitutie 150 E/ml.
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Bij de behandeling van acute aanvallen van erfelijk angio-oedeem als gevolg van C1- esteraseremmerdeficiëntie kunnen C1-esteraseremmerpreparaten of icatibant worden gebruikt. Klinisch relevante symptoomverbetering treedt op circa 1 uur na toediening, na circa 10 uur zijn de meeste symptomen grotendeels verdwenen.
Indicaties
- Behandeling van acute aanvallen van angio-oedeem bij volwassenen en kinderen ≥ 2 jaar met erfelijk angio-oedeem (HAE) als gevolg van C1-esteraseremmerdeficiëntie.
Doseringen
Behandeling van acute aanval bij HAE als gevolg van een C1-esteraseremmerdeficiëntie
Volwassenen en kinderen ≥ 2 jaar
Bij een lichaamsgewicht < 84 kg: 50 E/kg langzaam i.v. in circa 5 minuten. Bij een lichaamsgewicht ≥ 84 kg: 4200 E langzaam i.v. in circa 5 minuten. Bij onvoldoende respons na 120 min bij volwassenen en adolescenten of na 60 min bij kinderen kan een extra dosis (50 IE/kg, max. 4200 IE) worden toegediend. Maximaal 2 doses binnen 24 uur.
Verminderde nierfunctie: geen dosisaanpassing nodig.
Verminderde leverfunctie: de halfwaardetijd kan verlengd zijn; dit is waarschijnlijk niet klinisch relevant. Een dosisaanbeveling kan niet gegeven worden.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): misselijkheid.
Soms (0,1-1%): hoofdpijn, (draai-)duizeligheid, hypo-esthesie. (Orale) paresthesie. Keelirritatie. Anafylaxie. Diarree, onaangenaam gevoel in de buik. Zwelling van/rondom het oor. Urticaria.
Verder is gemeld: overgevoeligheidsreactie.
Interacties
Niet combineren met weefselplasminogeenactivator (tPA).
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, onbekend. Bij dieren aanwijzingen voor schadelijkheid.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend maar onwaarschijnlijk vanwege molecuulgrootte.
Farmacologisch effect: Een nadelig effect bij de zuigeling lijkt onwaarschijnlijk.
Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden wegens onvoldoende gegevens.
Contra-indicaties
- allergie voor konijnen.
Waarschuwingen en voorzorgen
Bevat sporen van konijneneiwit. Informeer voor de behandeling naar eerdere blootstelling aan konijnen en eventuele klachten die wijzen op een konijnenallergie. Controleer tijdens de toedieningsperiode zorgvuldig op overgevoeligheidsverschijnselen. Waarschuw de patiënt voor symptomen zoals urticaria, een drukkend gevoel op de borst, piepende ademhaling, hypotensie en anafylaxie.
Kruisovergevoeligheid bij patiënten met koemelkallergie is niet uitgesloten.
Er zijn ernstige arteriële en veneuze trombo-embolische voorvallen gemeld bij de aanbevolen dosis uit plasma afgeleide C1–esteraseremmerproducten bij patiënten met bekende risicofactoren (bv. verblijfskatheters, voorgeschiedenis van trombose, onderliggende atherosclerose, gebruik van orale anticonceptiemiddelen of bepaalde androgenen, morbide obesitas, immobiliteit). Controleer deze patiënten extra.
De werkzaamheid en veiligheid bij kinderen jonger dan 2 jaar zijn niet vastgesteld.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met conestat alfa contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Recombinante humane complementcomponent-1-esteraseremmer (rhC1INH), analoog van humaan C1INH. Verkregen uit melk van transgene konijnen. C1INH remt verschillende proteasen van het contact- en complementsysteem. Bij HAE-patiënten kan dit systeem ongecontroleerd geactiveerd zijn door een deficiëntie van C1INH, met als gevolg acute aanvallen van angio-oedeem.
Kinetische gegevens
| V d | circa 0,04 l/kg. |
| Eliminatie | in de lever: receptorgemedieerde endocytose gevolgd door volledige hydrolyse/afbraak. |
| T 1/2el | circa 2 uur. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
conestat alfa hoort bij de groep middelen bij hereditair angio-oedeem.