Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Ngenla XGVS Aanvullende monitoring Pfizer bv
- Toedieningsvorm
- Injectievloeistof
- Sterkte
- 20 mg/ml
- Verpakkingsvorm
- pen 1,2 ml
De pen bevat 24 mg somatrogon. De pen levert doses van 0,2 mg tot 12 mg in stappen van 0,2 mg (0,01 ml).
- Toedieningsvorm
- Injectievloeistof
- Sterkte
- 50 mg/ml
- Verpakkingsvorm
- pen 1,2 ml
De pen bevat 60 mg somatrogon. De pen levert doses van 0,5 mg tot 30 mg in stappen van 0,5 mg (0,01 ml).
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Voor dit geneesmiddel is geen advies vastgesteld.
Indicaties
- Kinderen en adolescenten vanaf 3 jaar met een groeistoornis als gevolg van onvoldoende secretie van groeihormoon.
Doseringen
Controleer de serumconcentratie van IGF-1 altijd 4 dagen na de laatste injectie.
Dosisaanpassing moet gericht zijn op het bereiken van een gemiddelde IGF-1 standaarddeviatiescore (SDS) binnen het normale bereik, dat wil zeggen tussen -2 en +2 (bij voorkeur dicht bij 0 SDS).
Groeihormoondeficiëntie
Kinderen ≥ 3 jaar
s.c. 0,66 mg/kg lichaamsgewicht 1×/week. Doses > 30 mg als 2 injecties toedienen. Pas de dosis zo nodig aan, op basis van de groeisnelheid, bijwerkingen, het lichaamsgewicht en de serumconcentratie IGF-1. Bij een IGF-1 van meer dan 2 SDS hoger dan de gemiddelde referentiewaarde voor leeftijd en geslacht, de dosering verlagen met 15%. Eventueel kan meer dan één dosisverlaging nodig zijn. Staak de behandeling bij aanwijzingen voor het sluiten van de epifysaire schijven. Staak de behandeling ook bij een groeisnelheid < 2 cm per jaar of een botleeftijd > 14 jaar bij meisjes of > 16 jaar bij jongens.
Bij overstappen van een dagelijkse groeihormoonbehandeling naar een wekelijkse behandeling met somatrogon: dien de eerste dosis toe op de dag na de laatste dagelijkse injectie.
Een gemiste dosis zo snel mogelijk alsnog toedienen binnen 3 dagen na de gemiste dosis, en daarna het gebruikelijke doseerschema hervatten. Als meer dan 3 dagen verstreken zijn, de gemiste dosis overslaan.
De dag van de wekelijkse toediening kan zo nodig worden veranderd, zolang de tijd tussen twee doses ten minste 3 dagen is. Na het kiezen van een nieuwe toedieningsdag de wekelijkse toediening voortzetten.
Toediening
- Subcutaan injecteren in buik, dijbeen, bil of bovenarm. De injectieplaats bij elke toediening afwisselen.
- Als twee injecties nodig zijn om een volledige dosis toe te dienen, deze op verschillende injectieplaatsen geven.
- De dosis 1×/week toedienen, elke week op dezelfde dag, op een willekeurig tijdstip.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn. Reacties op de injectieplaats, zoals pijn, erytheem, jeuk, zwelling, verharding, kneuzing, hemorragie, warmte, hypertrofie, ontsteking en urticaria. Koorts.
Vaak (1-10%): anemie, eosinofilie. Hypothyroïdie. Allergische conjunctivitis. Gewrichtspijn, pijn in extremiteit.
Soms (0,1-1%): bijnierinsufficiëntie. Gegeneraliseerde huiduitslag.
Interacties
Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd bij kinderen.
De werking van glucocorticoïden kan verminderen door somatrogon. Bij gelijktijdige glucocorticoïdsubstitutie voor ACTH-deficiëntie kan verhoging van de onderhouds- of stressdosis glucocorticoïden nodig zijn. De groeibevorderende werking van somatrogon kan echter worden geremd door glucocorticoïden; pas de behandeling met glucocorticoïdsubstitie zorgvuldig aan en controleer de groei nauwlettend.
De dosis insuline en/of andere bloedglucoseverlagende middelen bij diabetes mellitus moet mogelijk worden aangepast bij starten met somatrogon.
Bij substitutie met schildklierhormoon kan dosisaanpassing van het schildklierhormoon nodig zijn.
Orale oestrogenen kunnen de respons op groeihormoon verminderen; een hogere dosis somatrogon kan nodig zijn. Bij starten of stoppen van een oraal oestrogeen, de IGF-1-waarde controleren om te bepalen of de dosis somatrogon moet worden aangepast.
De blootstelling aan CYP3A4-substraten, zoals geslachtssteroïden, corticosteroïden, anti-epileptica en ciclosporine, zou kunnen dalen door een toegenomen klaring. De klinische relevantie hiervan is onbekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, onvoldoende gegevens. Bij dieren geen aanwijzingen voor schadelijkheid.
Advies: Gebruik ontraden.
Overige: Een vruchtbare vrouw dient adequate anticonceptieve maatregelen te nemen gedurende de behandeling.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel of het geven van borstvoeding ontraden.
Contra-indicaties
- tumoractiviteit. Een intracraniële tumor moet inactief zijn en tumorbehandeling voltooid vóór starten groeihormoon;
- acute levensbedreigende ziekte, zoals bij complicaties na open–hartoperatie, buikoperatie, meervoudig trauma na een ongeval of acute ademhalingsdeficiëntie;
- gesloten epifysairschijven.
Waarschuwingen en voorzorgen
Evalueer de behandeling ongeveer elke 6 tot 12 maanden. Beoordeel hierbij groeiparameters, biochemie (IGF-1, hormonen, glucosespiegel) en puberteitsstatus. Controleer de serum IGF-1-spiegel routinematig gedurende de behandeling. Evalueer de behandeling frequenter tijdens de puberteit. Staak de behandeling bij aanwijzingen voor het sluiten van de epifysaire schijven. Staak de behandeling ook bij een groeisnelheid < 2 cm per jaar of een botleeftijd > 14 jaar bij meisjes of > 16 jaar bij jongens.
Centraal (secundair) hypoadrenalisme, dat eerder niet is ontdekt, kan aan het licht komen door behandeling met groeihormoon. Controleer op een verlaagde serumcortisolspiegel en/of op de noodzaak voor verhoging van de glucocorticoïddosis bij bekend hypoadrenalisme.
Controleer de schildklierfunctie regelmatig en geef zo nodig substitutietherapie met schildklierhormoon, omdat hypothyroïdie de werking van groeihormoon verstoort. Een beginnende hypothyroïdie kan aan het licht komen, omdat groeihormoon de extrathyroïdale omzetting van T4 naar T3 verhoogt.
Intracraniële hypertensie (IH) met papiloedeem, ataxie, verandering in het gezichtsvermogen, hoofdpijn, misselijkheid en/of braken is gemeld bij behandeling met groeihormoon. Verricht fundoscopie bij aanvang van de behandeling en als klinisch aangewezen. Staak de behandeling tijdelijk bij vermoeden van IH. Hervatten van de therapie bij verdwenen IH is niet onderzocht; zorgvuldige controle is nodig.
Bij patiënten met syndroom van Prader-Willi alleen gebruiken bij de diagnose groeihormoondeficiëntie. Er zijn meldingen van plotselinge dood na starten van groeihormoonbehandeling bij kinderen met het syndroom van Prader-Willi, bij een of meer van de volgende risicofactoren: ernstige obesitas, voorgeschiedenis van bovensteluchtwegobstructie of slaapapneu, of niet-geïdentificeerde luchtweginfectie.
Bij patiënten met glucose-intolerantie of extra risicofactoren voor diabetes, aanvullende controle overwegen. Behandeling met groeihormoon kan de insulinegevoeligheid verminderen en hyperglykemie induceren.
Bij een eerdere maligne aandoening zorgvuldig controleren op een mogelijk recidief. Bij een reeds bestaande tumor of groeihormoondeficiëntie door een intracraniële laesie, regelmatig onderzoeken op progressie van de aandoening. Bij een voorgeschiedenis van jeugdkanker is de kans op een tweede neoplasma vergroot door behandeling met somatropine; vooral intracraniële tumoren (met name meningeomen) kunnen optreden bij patiënten die aan het hoofd zijn bestraald voor hun eerste neoplasma.
Bij patiënten met een acute levensbedreigende aandoening, die werden behandeld met een hoge dosering somatropine, is een verhoogde mortaliteit aangetoond ten opzichte van placebo. Het betrof patiënten met complicaties van openhartoperatie, buikoperatie, meervoudig trauma veroorzaakt door een ongeval of acute ademhalingsinsufficiëntie. Op basis van deze gegevens somatrogon niet gebruiken bij deze patiënten. Er zijn geen gegevens over de veiligheid van het continueren van groeihormoonsubstitutie bij een gelijktijdige acute levensbedreigende aandoening.
Houd rekening met pancreatitis (hoewel zeldzaam) bij optreden van ernstige buikpijn.
Controleer op tekenen van scoliose tijdens behandeling, omdat dit bij ieder snelgroeiend kind kan verergeren.
Epifysiolyse van de femurkop kan vaker voorkomen bij een endocriene stoornis, waaronder groeihormoondeficiëntie, dan bij de algemene populatie. Mank lopen en heup- of kniepijn kunnen hierop duiden.
Gebruik bij verminderde lever- of nierfunctie is niet onderzocht. De veiligheid en werkzaamheid bij kinderen < 3 jaar zijn nog niet vastgesteld.
Hulpstoffen: metacresol, in de injectievloeistof, is in verband gebracht met zeer zelden optredende myositis. Als bij optreden van myalgie of onevenredige pijn op de plaats van injectie de diagnose myositis wordt gesteld, ga dan over op een groeihormoonpreparaat zonder metacresol.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met somatrogon contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Via DNA-recombinanttechniek vervaardigd glycoproteïne, opgebouwd uit humaan groeihormoon en een klein deel van humaan choriongonadotrofine dat is toegevoegd aan zowel de N-terminus als de C-terminus. Door deze aanpassing van de structuur is de halfwaardetijd langer dan van natuurlijk groeihormoon en is wekelijkse toediening mogelijk. Somatrogon bindt aan de groeihormoon (GH)-receptor. De STAT5b-signaaltransductieroute wordt geactiveerd en de serumconcentratie IGF-1 neemt op een dosisafhankelijke manier toe. Hierdoor worden metabole veranderingen en lineaire groei gestimuleerd, en neemt de groeisnelheid bij kinderen met groeihormoondeficiëntie toe.
Kinetische gegevens
| T max | 6-18 uur. |
| V d | centraal 0,728 l/kg en perifeer 0,165 l/kg. |
| T 1/2el | ca. 28,2 uur. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Groepsinformatie
somatrogon hoort bij de groep somatropine-agonisten.