Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Normosang Recordati
- Toedieningsvorm
- Concentraat voor infusievloeistof
- Sterkte
- 25 mg/ml
- Verpakkingsvorm
- ampul 10 ml
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Samenstelling
Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.
Omniplasma XGVS Octapharma GmbH
- Toedieningsvorm
- Infusievloeistof voor i.v. gebruik
- Sterkte
- 200 ml
- Verpakkingsvorm
- zak
Bloedgroep A.
- Toedieningsvorm
- Infusievloeistof voor i.v. gebruik
- Sterkte
- 200 ml
- Verpakkingsvorm
- zak
Bloedgroep B.
- Toedieningsvorm
- Infusievloeistof voor i.v. gebruik
- Sterkte
- 200 ml
- Verpakkingsvorm
- zak
Bloedgroep AB.
- Toedieningsvorm
- Infusievloeistof voor i.v. gebruik
- Sterkte
- 200 ml
- Verpakkingsvorm
- zak
Bloedgroep O.
Het bevroren plasma is bereid uit gepoold menselijk plasma en bevat 45–70 mg/ml plasma-eiwitten, waarvan de verdeling die van normaal plasma benadert. Bevat een minimumgehalte van 0,5 IE/ml van elke stollingsfactor (V, VIII, XI) en van 0,7, 0,3 en 0,2 IE/ml van respectievelijk de inhibitoren proteïne C, proteïne S en plasmine-inhibitor. Bevat tevens maximaal 920 mg natrium/zak.
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS). |
| OTC | 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. |
| Bijlage 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| Aanvullende monitoring | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Behandeling van porfyrie vindt plaats in erkende porfyriecentra. Voor meer informatie, zie het Internationale Porfyrie Netwerk, IPNET (porphyrianet.org). Bij een acute porfyrie-aanval kan behandeling met hemine levensreddend zijn. Het is geïndiceerd bij patiënten waarbij de pijnklachten na een dag nog steeds ondraaglijk zijn en bij patiënten met een ernstige aanval: een aanval met psychiatrische klachten, neurologische uitval of andere ernstige therapieresistentie-verschijnselen zoals hyponatriëmie of hypertensie.
Advies
Zie voor de behandeling van diverse stollingsfactordeficiënties de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB, 2009) op hematologienederland.nl.
Indicaties
- Ernstige aanvallen van acute hepatische porfyrie, zoals acute intermitterende porfyrie, porphyria variegata en hereditaire coproporfyrie.
Gerelateerde informatie
Indicaties
- Complexe stollingsfactordeficiënties, zoals coagulopathie ten gevolge van ernstige leverinsufficiëntie of massale transfusie.
- Substitutietherapie bij stollingsfactordeficiënties in noodsituaties als een specifieke stollingsfactor, bijvoorbeeld factor V of factor XI, niet beschikbaar is of geen nauwkeurige laboratoriumdiagnose mogelijk is.
- Teniet doen van het effect van orale anticoagulantia wanneer een protrombinecomplex–concentraat niet beschikbaar of fytomenadion ineffectief is (in een noodsituatie of bij ernstige leverinsufficiëntie).
- Behandeling met plasma-uitwisselingprocedures, waaronder bij trombotische trombocytopenische purpura (TTP).
- Hevige bloedingen tijdens fibrinolyse (bv. met weefselplasminogeenactivatoren) bij onvoldoende respons op conventionele behandeling.
Doseringen
Zo snel mogelijk na het begin van de aanval beginnen met de behandeling.
Acute hepatische porfyrie
Volwassenen
3 mg/kg lichaamsgewicht 1×/dag gedurende 4 dagen; max. 250 mg per dag. Bij onvoldoende resultaat de behandelkuur eventueel herhalen onder strikte biochemische controle.
Kinderen en adolescenten
Max. 3 mg/kg lichaamsgewicht 1×/dag gedurende 4 dagen.
Toediening
- toedienen als langzame, gedurende minimaal 30 minuten, intraveneuze infusie in een grote vene van de onderarm of in een centrale vene;
- na de infusie de vene spoelen met 100 ml 0,9% NaCl-oplossing, aanvankelijk met 3–4 bolusinjecties van 10 ml en het overblijvende volume gedurende 10–15 minuten toedienen.
Doseringen
Stollingsfactordeficiënties in het algemeen:
Volwassenen:
Bij verdunning met kristalloïden en/of colloïden tijdens massale infusies: i.v. als infusie 12–15 ml/kg lichaamsgewicht, hierdoor zal het niveau van plasmastollingsfactor met ca. 25% stijgen. Vervolgens op geleide van het klinisch beeld en het stollingsonderzoek.
Kleine of matige bloeding of operatie bij stollingsfactordeficiënties:
Volwassenen:
I.v. als infusie 5–20 ml/kg lichaamsgewicht; hierdoor zal het niveau van plasmastollingsfactor met ca. 10–33% stijgen. In geval van een ernstige bloeding of operatieve ingreep moet een hematoloog worden geraadpleegd.
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP):
Volwassenen:
I.v. als infusie: het verwijderde plasmavolume moet bij TTP volledig vervangen worden.
Toedieningsinformatie:
- Om citraatvergiftiging te voorkomen is de maximale toediensnelheid ≤ 1 ml plasma/kg lichaamsgewicht per minuut.
- Niet toedienen via dezelfde infusielijn als calciumbevattende oplossingen om samenklonteren te voorkomen en ook niet mengen met andere geneesmiddelen. Omniplasma kan gemengd worden met rode bloedcellen en bloedplaatjes als deze preparaten ABO-compatibel zijn.
Bijwerkingen
Zeer vaak (> 10%): moeilijke veneuze toegang.
Vaak (1-10%): pijn of zwelling op de plaats van infusie, flebitis.
Soms (0,1-1%): verhoogd serumferritine (na jaren van behandeling met herhaalde infusies).
Zelden (0,01-0,1%): anafylactoïde reacties, allergische reacties (zoals dermatitis en tongoedeem), koorts.
Verder zijn gemeld: veneuze trombose, trombose op de injectieplaats, reacties op de injectieplaats (jeuk, erytheem, extravasatie, necrose). Hoofdpijn. Huidverkleuring. Verhoogd creatininegehalte in het serum.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): urticaria, jeuk.
Soms (0,1-1%): anafylactoïde reactie. Misselijkheid, braken. Hypo-esthesie. Hypoxie. Koorts.
Zelden (0,01-0,1%): overgevoeligheid.
Zeer zelden (< 0,01%): anafylactische reactie (incl. shock). Hartstilstand, tachycardie, aritmie. Circulatoire collaps, embolie, hypertensie, hypotensie, blozen. Longbloeding, longoedeem, bronchospasmen, dyspneu, ademhalingsstoornis. Rusteloosheid, angst, agitatie. Hemolytische anemie, hemorragische diathese. Duizeligheid, paresthesie. Buikpijn. Rugpijn. (Erythemateuze) huiduitslag, hyperhidrose. Pijn op de borst, rillingen, malaise. Reacties op de toedieningsplaats (o.a. oedeem). Transfusiegerelateerde circulatoire overbelasting, hemolytische transfusiereactie. Tekenen van citraatintoxicatie, zoals vermoeidheid, paresthesie, tremor, hypocalciëmie en cardiovasculaire effecten kunnen optreden; met name bij hoge infusiesnelheid, leverfunctiestoornissen of bij plasmawisseltransfusies. Positieve antistoffentest, verlaagde zuurstofsaturatie.
Interacties
Tijdens behandeling stijgt de enzymactiviteit van cytochroom P450, waardoor het metabolisme van substraten voor CYP kunnen stijgen, zoals oestrogenen, fenobarbital en steroïden.
Interacties
Er zijn van dit middel geen interacties bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, onbekend. Er zijn geen effecten gemeld bij pasgeborenen waarvan de moeder tijdens de zwangerschap behandeld werd met hemine.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Overige: Wees voorzichtig met ethanol, in de infusievloeistof, Propyleenglycol, in de infusievloeistof, bij voorkeur niet gebruiken.
Zwangerschap
Teratogenese: Bij de mens, onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen gebruiken op strikte indicatie indien alternatieve therapieën ongeschikt zijn.
Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken indien alternatieve therapieën ongeschikt zijn.
Contra-indicaties
- IgA-deficiëntie met gedocumenteerde antistoffen tegen IgA;
- ernstig proteïne S-tekort.
Waarschuwingen en voorzorgen
Vóór toediening dient een aanval bevestigd te zijn op basis van de volgende criteria: suggestieve familiaire of persoonlijke anamnese, suggestieve klinische tekenen, kwantitatieve bepaling van delta-aminolevulinezuur en porfobilinogeen in urine.
Wijs de patiënt erop dat een aanval kan verergeren door gebruik van bepaalde geneesmiddelen (m.n. oestrogenen, barbituraten, steroïden) door inductie van de delta-aminolevulinezuursynthetase–activiteit.
Het ferritinegehalte regelmatig controleren bij herhaalde infusies omdat er meldingen zijn van verhoogd ferritinegehalte.
Een ongebruikelijke verkleuring van het plasma kan optreden door gebruik van hemine infusievloeistof.
Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten; de genomen maatregelen worden als doeltreffend beschouwd tegen omhulde virussen zoals HIV, HBV en HCV.
Naast de toediening van hemine-arginaat en andere noodzakelijke maatregelen zoals het wegnemen van uitlokkende factoren en pijnbestrijding, is een ruim aanbod van koolhydraten aan te bevelen.
Door irritatie door de injectievloeistof kan extravasatie optreden, incl. huidverkleuring.
Hulpstof
- Wees voorzichtig met ethanol, in de infusievloeistof, bij alcoholisme, zwangerschap, lactatie en jonge kinderen. Ethanol kan een effect op andere medicatie hebben. Wees bij risicogroepen voorzichtig met gelijktijdig gebruik van andere middelen die een substraat van alcoholdehydrogenase, zoals ethanol of propyleenglycol, bevatten.
- Propyleenglycol, in de infusievloeistof, bij een nier- of leverfunctiestoornis alleen gebruiken met extra controle op achteruitgang. Wees voorzichtig met propyleenglycol bij kinderen < 5 jaar, zeker in combinatie met andere middelen die een substraat van alcoholdehydrogenase, zoals propyleenglycol of ethanol, bevatten.
Waarschuwingen en voorzorgen
Niet gebruiken als volume-expander of voor behandeling van hyperfibrinolyse bij hemostasestoornissen door plasmine-inhibitordeficiëntie (α2-antiplasmine), bijvoorbeeld bij een levertransplantatie.
Voorzichtig toedienen bij hartfalen, longoedeem en bij andere aandoeningen met een groter risico van trombotische complicaties.
Het gebruik dient te zijn gebaseerd op ABO-bloedgroepcompatibiliteit. Alleen in noodsituaties kan AB-plasma aan alle patiënten worden gegeven. O-plasma kan worden gegeven aan een patiënt met bloedgroep O, A-plasma aan bloedgroep O en A; B-plasma aan bloedgroep O en B.
Controleer de respons klinisch en door bepaling van de geactiveerde partiële tromboplastinetijd, protrombinetijd en eventueel specifieke stollingsfactoranalyses.
De patiënt gedurende ten minste 20 minuten na toediening ter observatie houden.
Na een ambulante infusie een rustperiode van circa één uur in acht nemen.
Zowel bij patiënten met een selectieve IgA-deficiëntie als bij patiënten die bij eerder gebruik van bloed of bloedproducten een atypische reactie vertoonden, kan een anafylactische reactie optreden. Bij voorkeur dienen deze patiënten niet te worden behandeld met vers bevroren plasma. Indien hiervan wordt afgeweken, dient toediening onder nauwkeurige klinische controle plaats te vinden.
Inactivering/verwijdering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (HAV, HEV, Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.
Passieve overdracht van plasmacomponenten kan misleidende laboratoriumuitslagen veroorzaken, zoals een fout-positieve zwangerschapstest na passieve overdracht van β–HCG.
Onderzoeksgegevens: Er zijn weinig gegevens over de werkzaamheid en veiligheid bij kinderen.
Overdosering
Symptomen
Hyperbilirubinemie, anemie, hemorragische diathese. Hoge doseringen kunnen toxisch zijn voor de lever; ook kunnen bloeddrukdaling, stoornissen in de hemostase, braken en pijn en gevoeligheid in de onderarm (aan de kant van de infusie) optreden. Een te hoge dosis van 1000 mg heeft reversibele nierinsufficiëntie veroorzaakt. Overdoses van 2500–3000 mg hebben fulminant leverfalen, hyperbilirubinemie, anemie en hemorragische diathese veroorzaakt. Het als oplosmiddel gebruikte propyleenglycol kan stoornissen in het centrale zenuwstelsel, lactaatacidose, lever- en niertoxiciteit en hemolytische reacties veroorzaken en de serumosmolariteit verhogen. In geval van overdosering de bloedparameters (o.a. bloedplaatjes, stolling en stollingsfactoren), lever-, nier-, pancreas- en hartfunctie frequent controleren.
Therapie
Vrij hemine kan met i.v. albumine worden gebonden; propyleenglycol kan worden geëlimineerd door hemodialyse; geactiveerde kool onderbreekt de enterohepatische kringloop van hemine.
Neem voor meer informatie over een vergiftiging met hemine contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Overdosering
Symptomen
Bij hoge dosering of hoge infusiesnelheid: hypervolemie of circulatoire overbelasting, longoedeem, hartfalen.
Neem voor meer informatie over een overdosering met vers bevroren plasma contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Enzymremmer verkregen uit erytrocyten. Hemine vormt samen met het L-arginine in het concentraat de stabiele verbinding hemine-arginaat, ook wel haemarginaat genoemd. Porfyrie ontstaat door verstoring van de biosynthese van haem. De negatieve terugkoppeling in de porfyrinestofwisseling is weggevallen door de deficiëntie aan haemproteïnen. Toediening van haemarginaat corrigeert het tekort aan hemine en vermindert de vorming van porfyrines en toxische precursors door remming van de verhoogde activiteit van delta-aminolevulinezuursynthetase. Werking op maag-darmsymptomen: binnen 2–4 dagen. Neurologische complicaties worden minder beïnvloed door de behandeling.
Kinetische gegevens
| V d | 0,05 l/kg. |
| T 1/2el | ca. 11 uur na 1 infusie, 18 uur na 4 infusies. |
Uitleg afkortingen
| F | biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt) |
| T max | tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening |
| V d | verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam) |
| T 1/2 | plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren) |
| T 1/2el | plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd |
Eigenschappen
Bereid uit normaal humaan virusgeïnactiveerd plasma met dezelfde eigenschappen als normaal humaan plasma.
Groepsinformatie
hemine hoort bij de groep bloed- en plasmaproducten.
Groepsinformatie
plasma vers bevroren hoort bij de groep bloed- en plasmaproducten.