eptacog bèta, geactiveerd

bloedstollingsfactoren B02BD08

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Cevenfacta XGVS Aanvullende monitoring Laboratoire français du Fractionnement et des Biotechnologies

Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
1 mg
Verpakkingsvorm
met solvens 1,1 ml in wegwerpspuit
Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof
Sterkte
5 mg
Verpakkingsvorm
met solvens 5,2 ml in wegwerpspuit

Uitleg symbolen

XGVS Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC 'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2 Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

eptacog bèta, geactiveerd vergelijken met een ander geneesmiddel.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling van bloedingsepisodes en preventie van bloedingen na een operatie of invasieve procedure, bij volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar met:

  • congenitale hemofilie met hoog-responsieve remmers (antistoffen) tegen stollingsfactor VIII of IX (d.w.z. ≥ 5 Bethesda-eenheden (BE));
  • congenitale hemofilie met een lage titer aan remmers (BE<5), maar met een naar verwachting hoge anamnestische respons bij toediening van factor VIII (FVIII) of factor IX (FIX) of resistentie tegen hogere doseringen van FVIII of FIX.

Doseringen

De dosering en behandelduur zijn afhankelijk van de locatie en ernst van de bloeding of het type operatie/procedure, de behoefte aan dringende hemostase, de frequentie van toediening en de bekende responsiviteit van de patiënt op FVIIa-houdende ‘bypassing agents’ tijdens eerdere bloedingen. De toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons en de evaluatie van de hemostase.

Cumulatieve dagelijkse doses hoger dan 1,025 microg/kg zijn niet onderzocht. De maximaal verdraagbare doses zijn niet bepaald voor geactiveerd eptacog β.

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte tot matige bloedingen bij hemofilie (zoals gewrichts-, oppervlakkige spier-, weke delen-, en mucocutane bloedingen)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

75 microg per kg lichaamsgewicht om de 3 uur tot hemostase wordt bereikt. Doseringsalternatief: begindosis van 225 microg/kg eenmalig; als er binnen 9 uur geen hemostase bereikt wordt zo nodig 75 microg/kg om de 3 uur. Duur van de thuisbehandeling: max. 24 uur, zo nodig langer na overleg met het hemofiliebehandelcentrum.

Ernstige bloedingen bij hemofilie (levens- of ledemaatbedreigende bloeding, iliopsoas- en diepe spierbloeding met neurovasculair letsel, retroperitoneale, intracraniale of gastro-intestinale bloeding)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

225 microg per kg lichaamsgewicht eenmalig, zo nodig na 6 uur 75 microg per kg lichaamsgewicht om de 2 uur tot hemostase is bereikt. Na het bereiken van hemostase doseren op geleide van de klinische evaluatie en het type bloeding. Bij een ernstige bloeding mag de aanvangsdosis zo nodig thuis worden toegediend.

Perioperatief bij hemofilie

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Bij een kleine ingreep (o.a. ongecompliceerde tandextracties, perifere invoering van een centrale katheter, plaatsing van een Port-a-Cath): begindosering 75 microg per kg lichaamsgewicht direct voor de operatie of invasieve procedure, vervolgens 75 microg/kg om de 2 uur gedurende de eerste 48 uur na de startdosis. Behandelduur is meestal 48 uur, soms is een kortere toediening of toediening met een groter tijdsinterval aangewezen.

Bij een zware ingreep: begindosering 200 microg per kg lichaamsgewicht direct voor de operatie, vervolgens 75 microg/kg om de 2 uur gedurende de operatie. Postoperatief de dosering aanpassen op geleide van de bekende responsiviteit van de patiënt op FVIIa-houdende ‘bypassing agents’ tijdens eerdere bloedingen en de klinische evaluatie, bijvoorbeeld: de eerste 48 uur na de operatie: 75 microg/kg om de 2 uur, dag 3 en 4: 75 microg/kg om de 2-4 uur, dag 5 en 6: 75 microg/kg om de 2-6 uur, dag 7-10: 75 microg/kg om de 2-8 uur, vanaf dag 11: 75 microg/kg om de 2-12 uur. Behandelduur: minstens 120 uur postoperatief, totdat hemostase bereikt is en de wondgenezing voldoende ondersteund is.

Postoperatief vóór de verwijdering van drains of hechtingen of vóór fysiotherapie: 75 microg per kg lichaamsgewicht.

Toediening

  • De gereconstitueerde oplossing toedienen als intraveneuze bolusinjectie gedurende 2 minuten of korter.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): duizeligheid, hoofdpijn. Hematoom of ongemak op de infusieplaats, injectiegerelateerde reactie. Verhoogde lichaamstemperatuur.

Interacties

Gelijktijdig gebruik met (geactiveerd/niet-geactiveerd) protrombinecomplex vergroot de kans op trombose.

Combinatie met recombinant stollingsfactor VIIa en recombinant factor XIII wordt op basis van een niet-klinische studie met eptacog α ontraden.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, geen gegevens.

Advies: Gebruik ontraden.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel óf het geven van borstvoeding ontraden.

Contra-indicaties

  • Overgevoeligheid voor konijnen of konijneneiwitten.

Waarschuwingen en voorzorgen

Controleer tijdens de behandeling op de ontwikkeling van klachten en symptomen van activatie van het stollingssysteem of trombose. Bij een door het laboratorium bevestigde intravasculaire coagulatie (meestal gemeten m.b.v. de D-dimeerwaarde) of bij aanwezigheid van klinische trombose de dosis van geactiveerd eptacog β verlagen of de behandeling staken, afhankelijk van de klinische evaluatie. Er is een hoger risico op een trombo-embolische aandoening bij een voorgeschiedenis van congenitale of verworven hemofilie en gelijktijdige behandeling met (geactiveerd/niet-geactiveerd) protrombinecomplex of andere hemostatica en bij een voorgeschiedenis van atherosclerose, coronairlijden, cerebrovasculaire aandoening, beknellingsletsel, sepsis of trombo-embolie. Er is beperkte informatie over gebruik van dit middel bij een voorgeschiedenis van arteriële of veneuze trombo-embolische aandoeningen, maar trombo-embolische aandoeningen zijn gemeld bij gebruik van eptacog α en (geactiveerd/niet-geactiveerd) protrombinecomplex.

Controleer op neutraliserende antilichamen (remmers) bij onvoldoende hemostase ondanks een adequate dosering. Neutraliserende antistoffen tegen andere factor VIIa-bevattende producten zijn waargenomen bij patiënten met een congenitale deficiëntie in factor VII, een niet-goedgekeurde indicatie voor geactiveerd eptacog ß.

Symptomen zoals netelroos, gegeneraliseerde urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van dergelijke reacties, de toediening direct staken. Patiënten met een bekende op IgE-gebaseerde overgevoeligheid voor caseïne kunnen een hoger risico hebben op overgevoeligheidsreacties. Als geactiveerd eptacog β opnieuw wordt overwogen na een (vermoede) overgevoeligheid, het voordeel zorgvuldig afwegen tegen het risico.

Stollingstesten (protrombinetijd (PTT)/international normalised ratio (INR), geactiveerde partiële tromboplastinetijd (aPTT), FVII coagulatie-activiteit (stollingstijd) (FVII:C)) hangen niet noodzakelijk samen met de hemostatische werkzaamheid van geactiveerd eptacog β. Deze testen hebben geen voorspellende waarde voor de werkzaamheid van geactiveerd eptacog β.

Onderzoeksgegevens

  • Er is slechts beperkte ervaring met ernstige bloedingen of bij een leeftijd < 12 jaar.
  • Er zijn geen gegevens over werkzaamheid en veiligheid bij ouderen of een verminderde nier- of leverfunctie.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met geactiveerd eptacog β contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Geactiveerde recombinante stollingsfactor VIIa (= eptacog β) geproduceerd uit konijnenmelk met behulp van recombinant-DNA-technologie. Door interactie met weefselfactor (TF) activeert FVIIa normaliter factor X, dat daarna de conversie van protrombine in trombine start. Hierdoor wordt een hemostatische prop gevormd op de plaats van verwonding, door omzetting van fibrinogeen in fibrine. Tevens activeert factor VIIa de omzetting van factor IX in factor IXa. Gebruik van factor VIIa kan o.a. via het 'TF-afhankelijke mechanisme' de behoefte aan Factor VIIIa of Factor IXa (dus bij hemofilie A of B) omzeilen en zo de hemostase herstellen bij hun afwezigheid, of zelfs in de aanwezigheid van remmers.

Kinetische gegevens

V d 0,10-0,12 l/kg.
T 1/2el 2,0-2,3 uur.

Uitleg afkortingen

F biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T max tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V d verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T 1/2 plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T 1/2el plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Groepsinformatie

eptacog bèta, geactiveerd hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.

Kosten

Kosten laden…

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links