Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Idelvion (= recombinant factor IX) XGVS CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 2,5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Alprolix (= recombinant factor IX) XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd ≥ 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1,3 IE/dl (1,3%) van de normale activiteit. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bij een leeftijd < 12 jaar bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor IX-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (in kg) × verlangde verhoging aan factor IX (als % of IE/dl) × omgekeerde van de waargenomen recovery.

De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij bv. een lichte of matige hemartrose, spierbloeding (behalve m. iliopsoas) of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn.

Ernstige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij levensbedreigende bloeding, of een diepe spierbloeding (incl. m. iliopsoas): vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen.

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij een kleine ingreep (incl. ongecompliceerde tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 50–80% (pre- en postoperatief). Meestal is 1 dosis voldoende, zo nodig na 24–72 uur herhalen als er nog tekenen van bloeding zijn. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 60–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 24–72 uur tijdens de eerste week, daarna 1–2×/week tot de bloeding stopt en genezing is verkregen. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

35–50 IE/kg 1×/week of bij patiënten met een stabiele respons op albutrepenonacog α max. 75 IE/kg elke 10–14 dagen. Bij volwassenen kan een verdere verlenging van het toedieningsinterval overwogen worden. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Kinderen < 12 jaar

35–50 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn. Bij een bloeding tijdens profylactisch gebruik van albutrepenonacog α het profylactisch schema nauwkeurig voortzetten met een tussenpoos van minimaal 24 uur of eventueel langer.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Toediening: Infusiesnelheid: max. 5 ml/min.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.

De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij bijvoorbeeld een beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 48 uur; behandelen tot de bloeding stopt (pijn weg is) of tot genezing van de wond.

Middelmatige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelen tot pijn gestild en functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij een kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; bij sommige patiënten kan het toedieningsinterval verlengd worden tot 48 uur. Behandelen tot genezing van de wond. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 80–100% (pre- én postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen doorbehandelen om de factor IX-activiteit tussen 30–60% te houden. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

50 IE/kg 1×/week of 100 IE/kg elke 10 dagen. Als de bloedingen bij een schema van eenmaal per 10 dagen goed onder controle zijn, kan soms een interval van 14 dagen of langer aangehouden worden. 100 IE/kg is de max. aanbevolen dosis voor de profylaxe.

Kinderen < 12 jaar

50–60 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses (max. 100 IE/kg) noodzakelijk zijn.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Infusiesnelheid: toedienen in enkele minuten, max. 10 ml/min.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%); hoofdpijn. Duizeligheid. Overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Huiduitslag. Reacties op de injectieplaats.

Soms (0,1-1%): eczeem.

Verder is gemeld: ontwikkeling van remmers (antistoffen) tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie te verbeteren.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): hoofdpijn. Orale paresthesie. Obstructieve uropathie. Erytheem op de injectieplaats. Bij in het verleden onbehandelde patiënten: overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Ontwikkeling van remmers tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie, te verbeteren.

Soms (0,1-1%): hypotensie, hartkloppingen. Duizeligheid. Verminderde eetlust, smaakstoornis. Ademgeur. Hematurie, nierkoliek. Vermoeidheid. Pijn op de infusieplaats.

Verder zijn gemeld: anafylactische reactie, anafylactische shock.

Interacties

Er zijn geen interacties met albutrepenonacog α bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties met eftrenonacog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamsterproteïnen.

Contra-indicaties

Er zijn voor dit middel geen relevante contra-indicaties bekend.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van albutrepenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.

Wegens het risico op trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico verhoogd worden door toediening van albutrepenonacog α.

Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met albutrepenonacog α bij:

patiënten met een leeftijd ≥ 65 jaar;
gebruik in combinatie met een ander middel om de immuuntolerantie te verbeteren;
patiënten met remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie.

Waarschuwingen en voorzorgen

Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van eftrenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.

Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico groter worden door toediening van eftrenonacog α.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met albutrepenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met eftrenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan humane albumine. Deze fusie resulteert in een langere halfwaardetijd en een sterkere systemische blootstelling aan albutrepenonacog α. Albutrepenonacog α corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.

Kinetische gegevens

T _1/2el	ca. 95 uur (volwassenen). Bij kinderen korter (1–6 jaar: ca. 86 uur, 6–18 jaar: ca. 89 uur).
Overig	De relatief lange halfwaardetijd wordt veroorzaakt door genetische fusie tussen de recombinante stollingsfactor IX met albumine.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek in een cellijn van humane embryonale niercellen. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan het Fc-domein van humaan immunoglobuline G1 dat bindt aan de Fc-receptor. Deze receptor wordt (gedurende het gehele leven) tot expressie gebracht als deel van een van nature voorkomende route, die immunoglobulinen beschermt tegen lysosomale afbraak door deze eiwitten opnieuw in de circulatie te brengen, resulterend in hun lange plasmahalfwaardetijd. Eftrenonacog α corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.

Kinetische gegevens

V _d	0,30 l/kg.
T _1/2el	82 uur (volwassenen); bij kinderen < 6 jaar: 67 uur, bij 6–12 jaar: 70 uur. Deze relatief lange halfwaardetijd ten opzichte van normaal factor IX wordt beïnvloed door het Fc-domein.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

albutrepenonacog alfa

eftrenonacog alfa

Samenstelling

Idelvion (= recombinant factor IX) XGVS CSL Behring bv

Uitleg symbolen

Samenstelling

Alprolix (= recombinant factor IX) XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Lichte of matige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Ernstige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Kinderen < 12 jaar

Doseringen

Kleine bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Middelmatige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Kinderen < 12 jaar

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App