Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Elocta XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 750 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 1500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Cluvot XGVS CSL Behring bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml + toedieningssysteem

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte: 1250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 20 ml + toedieningssysteem

Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 62,5 IE factor XIII en 2,8–4,4 mg natrium. De specifieke activiteit is ongeveer 6–10 IE/mg eiwit.

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van factor XIII-deficiëntie (de zwarte tekstgedeeltes van) de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen, p.146 (2020) op hematologienederland.nl.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Indicaties

Volwassenen en kinderen met aangeboren factor XIII-deficiëntie, voor:

routineprofylaxe van bloedingen;
perioperatieve behandeling van chirurgische bloedingen.

Doseringen

De dosering en behandelduur zijn afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding of de aard van een operatieve ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen. Tevens moet rekening worden gehouden met de halfwaardetijd van factor VIII. Tijdens de behandeling de factor VIII-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.

Formule voor berekening van de dosering: vereiste dosering (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (in %) × 0,5 IE/kg.

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur (soms verlengd tot 36 uur); behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding ophoudt of tot genezing van de wond. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur (soms verlengd tot 36 uur) ; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.

Levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre– en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om de factor VIII–activiteit tussen 30–60% te houden. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.

Lange termijn profylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen

Gemiddeld 50 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 3–5 dagen, dosis aanpassen in een bereik van 25–65 IE/kg. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.

Toediening: Langzaam intraveneus toedienen gedurende enkele minuten, op geleide van het welbevinden van de patiënt. Toedieningssnelheid max. 10 ml/min.

Doseringen

De dosering is afhankelijk van de laboratoriumwaarden, de klinische toestand en het lichaamsgewicht van de patiënt.

Injecteer of dien traag intraveneus toe in een aparte injectie/infuuslijn (meegeleverd) op een voor de patiënt prettige snelheid; injectiesnelheid maximaal ca. 4 ml/min.

Klap alles open Klap alles dicht

Routineprofylaxe

Volwassenen en kinderen

Initiële dosis: 40 IE/kg lichaamsgewicht. Toediening om de 28 dagen. Dosering aanpassen op basis van de meest recente dalspiegel van factor XIII-activiteit om een dal-FXIII-activiteit van ongeveer 5–20% te handhaven en op basis van de klinische toestand van de patiënt. Dosering als volgt aanpassen, bijvoorbeeld op basis van de Berichrom®-activiteitbepaling: bij één dalwaarde < 5%: verhoog dosering met 5 IE/kg lichaamsgewicht; bij dalwaarde 5–20%: geen dosisaanpassing; bij twee dalwaarden > 20% of één dalwaarde > 25%: verlaag de dosering met 5 IE/kg.

Perioperatieve profylaxe

Volwassenen en kinderen

Bij geplande operatie 21–28 dagen na laatste routine profylactische dosis: geef de gehele profylactische dosis direct voor de operatie, de volgende profylactische dosis na 28 dagen.

Bij geplande operatie 8–21 dagen na laatste routine profylactische dosis: dosis afhankelijk van de gemeten FXIII-activiteit en de klinische toestand van de patiënt; een (volledige of gedeeltelijke) extra dosis kan worden toegediend voor de operatie, aangepast volgens de halfwaardetijd van FXIII.

Bij geplande operatie minder dan 7 dagen na de laatste routine profylactische dosis: mogelijk is er geen extra dosis nodig. De stijging van FXIII-activiteit volgen; bij grote operatie en ernstige bloedingen streven naar bijna normale waarden (gezonde personen: 70–140%).

Tijdens de toediening de patiënt observeren op een eventuele onmiddellijke reactie. Bij optreden van een allergische reactie op FXIII de infuussnelheid verlagen of de toediening staken; bij optreden van een allergoïde anafylactische reactie de toediening direct staken.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij nog niet eerder behandelde patiënten.

Vaak (1-10%): bij nog niet eerder behandelde patiënten: papuleuze rash, hulpmiddelgerelateerde trombose.

Soms (0,1-1%): hoofdpijn, duizeligheid, smaakstoornis. Bradycardie. Hypertensie, opvlieger, angiopathie. Hoest. Lage abdominale pijn. Artralgie, myalgie, rugpijn, gewrichtszwelling. Huiduitslag. Malaise, pijn op de borst, gestoorde temperatuurswaarneming. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.

Verder zijn gemeld: allergische reacties (o.a. angio-oedeem, koude rillingen, blozen, urticaria, hypotensie, brandend/stekend gevoel op de injectieplaats, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, piepende ademhaling, hoofdpijn, misselijkheid, braken), in sommige gevallen zich ontwikkelend tot ernstige anafylaxie (waaronder shock).

Bijwerkingen

Zelden (0,01-0,1%): allergische anafylactoïde reacties (zoals gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, daling van de bloeddruk, dyspneu). Stijging van de temperatuur.

Zeer zelden (< 0,01%): vorming van neutraliserende factor XIII-remmers.

Interacties

Er zijn geen interacties van efmoroctocog α bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties van factor XIII bekend.

Zwangerschap

Efmoroctocog α passeert in kleine hoeveelheden de placenta (gebaseerd op dieronderzoek).

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Bij de mens geen aanwijzingen voor schadelijkheid (weinig gegevens).

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onwaarschijnlijk, vanwege de molecuulgrootte. Absorptie van intacte moleculen is ook onwaarschijnlijk vanwege het eiwitachtige karakter.

Advies: Kan, voor zover bekend zonder gevaar, worden gebruikt.

Contra-indicaties

Er zijn van dit middel geen relevante contra-indicaties bekend.

Contra-indicaties

Er zijn van dit middel geen klinisch relevante contra-indicaties bekend.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals netelroos, gegeneraliseerde urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de toediening direct staken.

Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats (in zeldzame gevallen daarna) en is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII.

Voor de controle van de factor VIII-waarde wordt sterk aangeraden om een eenstapsstollingstest of de chromogene test te gebruiken. Bepaalde silicabevattende eenstapsstollingstesten (bv. APTT-SP, STA-PTT) kunnen een onderschatting geven van de factor VIII-activiteit terwijl enkele reagentia (bv. op kaolien gebaseerde activatoren) mogelijk een overschatting van de factor VIII-activiteit kunnen geven. Wees daarom alert op veranderingen in de uitslag van de factor VIII-activiteit bij wisseling van laboratorium of van het reagens dat in de assay gebruikt wordt. Het klinische effect is echter het belangrijkste element bij de beoordeling van de effectiviteit van de behandeling.

Er zijn weinig gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid bij patiënten ≥ 65 jaar.

Waarschuwingen en voorzorgen

Bij een bekende allergie voor FXIII (symptomen als gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, bloeddrukdaling, dyspneu) eventueel antihistaminica of corticosteroïden profylactisch toedienen. Bij optreden van symptomen zoals galbulten, gegeneraliseerde urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties de toediening onmiddellijk staken.

Indien de te verwachten spiegel van FXIII niet wordt bereikt of indien een doorbraakbloeding optreedt ondanks een juiste dosering, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen FXIII controleren.

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Hepatitisvaccinatie (hepatitis A en B) overwegen bij regelmatig of herhaald gebruik van geneesmiddelen uit menselijk bloed of plasma, zoals factor XIII.

Er zijn onvoldoende gegevens betreffende toediening bij leeftijd > 65 jaar.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met efmoroctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met factor XIII contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Recombinant coagulatiefactor VIII geproduceerd met recombinant-DNA-technologie in een cellijn van humane embryonale niercellen. Efmoroctocog α heeft functionele eigenschappen die vergelijkbaar zijn met die van de endogene factor VIII, met een verlengde halfwaardetijd. Stollingsfactor VIII corrigeert in oplossing de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.

Kinetische gegevens

Overig	kinderen hebben een hogere klaring, een groter distributievolume en een kortere halfwaardetijd dan adolescenten en volwassenen.
V _d	ca. 0,05 l/kg.
T _1/2el	ca. 20 uur (volwassenen).

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Factor XIII (FXIII), bereid uit humaan plasma. Verbindt, door enzymatische functie (transamidase-activiteit), de aminogroep van lysine met glutamine, waardoor dwarsverbindingen tussen de fibrinemoleculen worden gevormd. Dit, en de stabilisering van fibrine, bevordert de penetratie van fibroblasten en ondersteunt de wondheling.

Kinetische gegevens

T _max	gem. 1,2 uur.
V _d	gem. 49,4 ml/kg.
T _1/2el	gem. 7,8 dagen, korter bij leeftijd < 16 jaar.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

efmoroctocog alfa

factor XIII

Samenstelling

Elocta XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Uitleg symbolen

Samenstelling

Cluvot XGVS CSL Behring bv

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Volwassenen en kinderen met aangeboren factor XIII-deficiëntie, voor:

Doseringen

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen

Levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen

Lange termijn profylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen

Doseringen

Routineprofylaxe

Volwassenen en kinderen

Perioperatieve profylaxe

Volwassenen en kinderen

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App