Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Alprolix (= recombinant factor IX) XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 5 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Elocta XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 250 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 750 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 1500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Toedieningsvorm: Poeder voor oplossing voor injectie
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 3 ml + toebehoren

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij volwassenen en kinderen met hemofilie B.

Indicaties

Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor IX-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand. Tijdens de behandeling de factor IX-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons. Na toediening van 1 IE factor IX/kg lichaamsgewicht bedraagt de toename van factor IX in het bloed 1 IE/dl (1%) van de normale activiteit.

De volgende gegevens kunnen hierbij dienen als leidraad:

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij bijvoorbeeld een beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte: vereiste factor IX-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 48 uur; behandelen tot de bloeding stopt (pijn weg is) of tot genezing van de wond.

Middelmatige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom: vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24–48 uur; behandelen tot pijn gestild en functieverlies verdwenen is.

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor IX-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken.

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Bij een kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor IX-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; bij sommige patiënten kan het toedieningsinterval verlengd worden tot 48 uur. Behandelen tot genezing van de wond. Bij een zware ingreep is de vereiste factor IX-activiteit: 80–100% (pre- én postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen doorbehandelen om de factor IX-activiteit tussen 30–60% te houden. Vooral bij zware operatieve ingrepen is het noodzakelijk de substitutietherapie zorgvuldig te controleren met bloedstollingsonderzoek.

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

50 IE/kg 1×/week of 100 IE/kg elke 10 dagen. Als de bloedingen bij een schema van eenmaal per 10 dagen goed onder controle zijn, kan soms een interval van 14 dagen of langer aangehouden worden. 100 IE/kg is de max. aanbevolen dosis voor de profylaxe.

Kinderen < 12 jaar

50–60 IE/kg 1×/week. Bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen of hogere doses (max. 100 IE/kg) noodzakelijk zijn.

Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen.

Infusiesnelheid: toedienen in enkele minuten, max. 10 ml/min.

Doseringen

De dosering en behandelduur zijn afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de locatie en omvang van de bloeding of de aard van een operatieve ingreep, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Bij onder- of overgewicht eventueel de dosering aanpassen. Tevens moet rekening worden gehouden met de halfwaardetijd van factor VIII. Tijdens de behandeling de factor VIII-waarden bepalen; de toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.

Formule voor berekening van de dosering: vereiste dosering (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (in %) × 0,5 IE/kg.

Klap alles open Klap alles dicht

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur (soms verlengd tot 36 uur); behandelduur ten minste 1 dag, tot de bloeding ophoudt of tot genezing van de wond. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur (soms verlengd tot 36 uur) ; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en het acute functieverlies verdwenen is. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.

Levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre– en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om de factor VIII–activiteit tussen 30–60% te houden. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.

Lange termijn profylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen

Gemiddeld 50 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 3–5 dagen, dosis aanpassen in een bereik van 25–65 IE/kg. In sommige gevallen, vooral bij jongere patiënten (< 12 j.), kunnen kortere intervallen tussen de doses of hogere doses noodzakelijk zijn.

Toediening: Langzaam intraveneus toedienen gedurende enkele minuten, op geleide van het welbevinden van de patiënt. Toedieningssnelheid max. 10 ml/min.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): hoofdpijn. Orale paresthesie. Obstructieve uropathie. Erytheem op de injectieplaats. Bij in het verleden onbehandelde patiënten: overgevoeligheid (o.a. bronchospasme, piepende ademhaling, dyspneu, laryngospasme, angio-oedeem). Ontwikkeling van remmers tegen factor IX; gevallen van nefrotisch syndroom zijn gemeld bij een poging de immuuntolerantie bij patiënten met deze remmers én een voorgeschiedenis van een allergische reactie, te verbeteren.

Soms (0,1-1%): hypotensie, hartkloppingen. Duizeligheid. Verminderde eetlust, smaakstoornis. Ademgeur. Hematurie, nierkoliek. Vermoeidheid. Pijn op de infusieplaats.

Verder zijn gemeld: anafylactische reactie, anafylactische shock.

Bijwerkingen

Zeer vaak (> 10%): ontwikkeling van factor VIII-remmers bij nog niet eerder behandelde patiënten.

Vaak (1-10%): bij nog niet eerder behandelde patiënten: papuleuze rash, hulpmiddelgerelateerde trombose.

Soms (0,1-1%): hoofdpijn, duizeligheid, smaakstoornis. Bradycardie. Hypertensie, opvlieger, angiopathie. Hoest. Lage abdominale pijn. Artralgie, myalgie, rugpijn, gewrichtszwelling. Huiduitslag. Malaise, pijn op de borst, gestoorde temperatuurswaarneming. Ontwikkeling van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten.

Verder zijn gemeld: allergische reacties (o.a. angio-oedeem, koude rillingen, blozen, urticaria, hypotensie, brandend/stekend gevoel op de injectieplaats, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, piepende ademhaling, hoofdpijn, misselijkheid, braken), in sommige gevallen zich ontwikkelend tot ernstige anafylaxie (waaronder shock).

Interacties

Er zijn geen interacties met eftrenonacog α bekend.

Interacties

Er zijn geen interacties van efmoroctocog α bekend.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Efmoroctocog α passeert in kleine hoeveelheden de placenta (gebaseerd op dieronderzoek).

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

Er zijn voor dit middel geen relevante contra-indicaties bekend.

Contra-indicaties

Er zijn van dit middel geen relevante contra-indicaties bekend.

Waarschuwingen en voorzorgen

Vanwege de kans op allergische reacties, de eerste toedieningen onder medisch toezicht uitvoeren. Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Na herhaalde toediening van eftrenonacog α, op de aanwezigheid van antistoffen (remmers) controleren. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.

Wegens het risico van trombo-embolische complicaties terughoudend zijn bij leverziekten, in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij bestaan van risico van trombotische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Indien toch wordt behandeld, op vroege tekenen van trombotische of verbruikscoagulopathie controleren met geschikte testen. Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico groter worden door toediening van eftrenonacog α.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals netelroos, gegeneraliseerde urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de toediening direct staken.

Neutraliserende antilichamen: Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats (in zeldzame gevallen daarna) en is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII.

Voor de controle van de factor VIII-waarde wordt sterk aangeraden om een eenstapsstollingstest of de chromogene test te gebruiken. Bepaalde silicabevattende eenstapsstollingstesten (bv. APTT-SP, STA-PTT) kunnen een onderschatting geven van de factor VIII-activiteit terwijl enkele reagentia (bv. op kaolien gebaseerde activatoren) mogelijk een overschatting van de factor VIII-activiteit kunnen geven. Wees daarom alert op veranderingen in de uitslag van de factor VIII-activiteit bij wisseling van laboratorium of van het reagens dat in de assay gebruikt wordt. Het klinische effect is echter het belangrijkste element bij de beoordeling van de effectiviteit van de behandeling.

Er zijn weinig gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid bij patiënten ≥ 65 jaar.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met eftrenonacog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met efmoroctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor IX, bereid via DNA-recombinanttechniek in een cellijn van humane embryonale niercellen. Fusie-eiwit dat bestaat uit humane stollingsfactor IX, covalent gekoppeld aan het Fc-domein van humaan immunoglobuline G1 dat bindt aan de Fc-receptor. Deze receptor wordt (gedurende het gehele leven) tot expressie gebracht als deel van een van nature voorkomende route, die immunoglobulinen beschermt tegen lysosomale afbraak door deze eiwitten opnieuw in de circulatie te brengen, resulterend in hun lange plasmahalfwaardetijd. Eftrenonacog α corrigeert de verlengde bloedingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk mist.

Kinetische gegevens

V _d	0,30 l/kg.
T _1/2el	82 uur (volwassenen); bij kinderen < 6 jaar: 67 uur, bij 6–12 jaar: 70 uur. Deze relatief lange halfwaardetijd ten opzichte van normaal factor IX wordt beïnvloed door het Fc-domein.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Recombinant coagulatiefactor VIII geproduceerd met recombinant-DNA-technologie in een cellijn van humane embryonale niercellen. Efmoroctocog α heeft functionele eigenschappen die vergelijkbaar zijn met die van de endogene factor VIII, met een verlengde halfwaardetijd. Stollingsfactor VIII corrigeert in oplossing de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.

Kinetische gegevens

Overig	kinderen hebben een hogere klaring, een groter distributievolume en een kortere halfwaardetijd dan adolescenten en volwassenen.
V _d	ca. 0,05 l/kg.
T _1/2el	ca. 20 uur (volwassenen).

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

eftrenonacog alfa

efmoroctocog alfa

Samenstelling

Alprolix (= recombinant factor IX) XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Uitleg symbolen

Samenstelling

Elocta XGVS Swedish Orphan Biovitrum (Nederland) B.V.

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Kleine bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Middelmatige bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen

Langetermijnprofylaxe bij hemofilie B

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Kinderen < 12 jaar

Doseringen

Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte)

Volwassenen en kinderen

Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom)

Volwassenen en kinderen

Levensbedreigende bloedingen

Volwassenen en kinderen

Operatieve ingreep

Volwassenen en kinderen

Lange termijn profylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App