Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Esperoct XGVS Aanvullende monitoring Novo Nordisk bv

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1500 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 2000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 3000 IE
Verpakkingsvorm: met solvens 4 ml

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Samenstelling

Zie voor hulpstoffen de productinformatie van CBG/EMA of raadpleeg een apotheker.

Cevenfacta XGVS Aanvullende monitoring Laboratoire français du Fractionnement et des Biotechnologies

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 1 mg
Verpakkingsvorm: met solvens 1,1 ml in wegwerpspuit

Toedieningsvorm: Poeder voor injectievloeistof
Sterkte: 5 mg
Verpakkingsvorm: met solvens 5,2 ml in wegwerpspuit

Uitleg symbolen

XGVS	Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelen vergoedings systeem (GVS).
OTC	'Over the counter', dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel.
Bijlage 2	Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
Aanvullende monitoring	Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie A de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie de richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie op hematologienederland.nl.

Indicaties

Preventie en behandeling van bloedingen bij patiënten van 12 jaar en ouder met hemofilie A.

Indicaties

Behandeling van bloedingsepisodes en preventie van bloedingen na een operatie of invasieve procedure, bij volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar met:

congenitale hemofilie met hoog-responsieve remmers (antistoffen) tegen stollingsfactor VIII of IX (d.w.z. ≥ 5 Bethesda-eenheden (BE));
congenitale hemofilie met een lage titer aan remmers (BE<5), maar met een naar verwachting hoge anamnestische respons bij toediening van factor VIII (FVIII) of factor IX (FIX) of resistentie tegen hogere doseringen van FVIII of FIX.

Doseringen

De dosering en behandelduur is afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de klinische toestand, plaats en omvang van de bloeding of geplande ingreep en het gewicht van de patiënt. Bij onder-of overgewicht kan een aanpassing van de op lichaamsgewicht gebaseerde dosering noodzakelijk zijn.

1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl (komt overeen met 2% van de normaalwaarde).

Formule voor berekening van de dosering: aantal benodigde factor VIII-eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) × verlangde verhoging aan factor VIII (% van de normaalwaarde, IE/dl) × 0,5 (IE/kg per IE/dl). Max. 75 IE/kg per keer geven en in totaal max. 200 IE/kg/24 uur.

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte bloedingen (beginnende gewrichtsbloeding, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelen tot bloeding stopt.

Ernstiger spier- en gewrichtsbloedingen of hematoom bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelen tot bloeding stopt.

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelen tot het levensgevaar is geweken.

Operatieve ingreep bij patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Eerste dosis binnen 1 uur voor de ingreep, zo nodig elke 24 uur herhalen; behandelduur ten minste 1 dag tot de wond genezen is.

Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Eerste dosis binnen 1 uur voor de ingreep, zo nodig elke 8–24 uur herhalen tot voldoende wondgenezing is bereikt. Overweeg de therapie daarna nog gedurende 7 dagen voort te zetten om de factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.

Langetermijnprofylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

In het algemeen 50 IE/kg elke 4 dagen. Overweeg dosisaanpassing en aanpassing van het toedieningsinterval op basis van de bereikte VIII-activiteit en de individuele bloedingsneiging.

Toediening: I.v. toedienen gedurende ca. 2 minuten, op geleide van het welbevinden van de patiënt. Dit middel niet mengen met andere geneesmiddelen.

Doseringen

De dosering en behandelduur zijn afhankelijk van de locatie en ernst van de bloeding of het type operatie/procedure, de behoefte aan dringende hemostase, de frequentie van toediening en de bekende responsiviteit van de patiënt op FVIIa-houdende ‘bypassing agents’ tijdens eerdere bloedingen. De toe te dienen doses aanpassen op geleide van de klinische respons en de evaluatie van de hemostase.

Cumulatieve dagelijkse doses hoger dan 1,025 microg/kg zijn niet onderzocht. De maximaal verdraagbare doses zijn niet bepaald voor geactiveerd eptacog β.

Klap alles open Klap alles dicht

Lichte tot matige bloedingen bij hemofilie (zoals gewrichts-, oppervlakkige spier-, weke delen-, en mucocutane bloedingen)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

75 microg per kg lichaamsgewicht om de 3 uur tot hemostase wordt bereikt. Doseringsalternatief: begindosis van 225 microg/kg eenmalig; als er binnen 9 uur geen hemostase bereikt wordt zo nodig 75 microg/kg om de 3 uur. Duur van de thuisbehandeling: max. 24 uur, zo nodig langer na overleg met het hemofiliebehandelcentrum.

Ernstige bloedingen bij hemofilie (levens- of ledemaatbedreigende bloeding, iliopsoas- en diepe spierbloeding met neurovasculair letsel, retroperitoneale, intracraniale of gastro-intestinale bloeding)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

225 microg per kg lichaamsgewicht eenmalig, zo nodig na 6 uur 75 microg per kg lichaamsgewicht om de 2 uur tot hemostase is bereikt. Na het bereiken van hemostase doseren op geleide van de klinische evaluatie en het type bloeding. Bij een ernstige bloeding mag de aanvangsdosis zo nodig thuis worden toegediend.

Perioperatief bij hemofilie

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Bij een kleine ingreep (o.a. ongecompliceerde tandextracties, perifere invoering van een centrale katheter, plaatsing van een Port-a-Cath): begindosering 75 microg per kg lichaamsgewicht direct voor de operatie of invasieve procedure, vervolgens 75 microg/kg om de 2 uur gedurende de eerste 48 uur na de startdosis. Behandelduur is meestal 48 uur, soms is een kortere toediening of toediening met een groter tijdsinterval aangewezen.

Bij een zware ingreep: begindosering 200 microg per kg lichaamsgewicht direct voor de operatie, vervolgens 75 microg/kg om de 2 uur gedurende de operatie. Postoperatief de dosering aanpassen op geleide van de bekende responsiviteit van de patiënt op FVIIa-houdende ‘bypassing agents’ tijdens eerdere bloedingen en de klinische evaluatie, bijvoorbeeld: de eerste 48 uur na de operatie: 75 microg/kg om de 2 uur, dag 3 en 4: 75 microg/kg om de 2-4 uur, dag 5 en 6: 75 microg/kg om de 2-6 uur, dag 7-10: 75 microg/kg om de 2-8 uur, vanaf dag 11: 75 microg/kg om de 2-12 uur. Behandelduur: minstens 120 uur postoperatief, totdat hemostase bereikt is en de wondgenezing voldoende ondersteund is.

Postoperatief vóór de verwijdering van drains of hechtingen of vóór fysiotherapie: 75 microg per kg lichaamsgewicht.

Toediening

De gereconstitueerde oplossing toedienen als intraveneuze bolusinjectie gedurende 2 minuten of korter.

Bijwerkingen

Zeer vaak >10%): vorming van factor VIII-remmers bij niet eerder behandelde patiënten.

Vaak (1-10%): huiduitslag, erytheem, jeuk. Reacties op de injectieplaats (hematoom, erytheem, uitslag, pijn en zwelling).

Zelden (0,01-0,1%): vorming van factor VIII-remmers bij eerder behandelde patiënten. Overgevoeligheidsreacties (waaronder angio-oedeem, brandend en prikkend gevoel op de injectieplaats, rillingen, blozen, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, hypotensie, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemd gevoel op de borst, tintelingen, braken, piepende ademhaling), anafylaxie (waaronder shock).

Verder zijn gemeld: verlaagd niveau van factor VIII stollingsactiviteit. Voorbijgaande vorming van anti-PEG-antilichamen (lage titer); een verband met bijwerkingen is niet vastgesteld.

Bijwerkingen

Vaak (1-10%): duizeligheid, hoofdpijn. Hematoom of ongemak op de infusieplaats, injectiegerelateerde reactie. Verhoogde lichaamstemperatuur.

Interacties

Er zijn geen interacties van turoctocog α pegol bekend.

Interacties

Gelijktijdig gebruik met (geactiveerd/niet-geactiveerd) protrombinecomplex vergroot de kans op trombose.

Combinatie met recombinant stollingsfactor VIIa en recombinant factor XIII wordt op basis van een niet-klinische studie met eptacog α ontraden.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, geen gegevens.

Advies: Gebruik ontraden.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.

Advies: Het gebruik van dit geneesmiddel óf het geven van borstvoeding ontraden.

Contra-indicaties

overgevoeligheid voor hamstereiwit.

Contra-indicaties

Overgevoeligheid voor konijnen of konijneneiwitten.

Waarschuwingen en voorzorgen

Overgevoeligheid: Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij optreden van allergische of anafylactische reacties controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen factor VIII, de toediening direct staken en passende maatregelen nemen.

Neutraliserende antilichamen: Indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor VIII kan het therapeutische effect uitblijven. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 50 dagen plaats (in zeldzame gevallen daarna) en is gecorreleerd aan de ernst van de aandoening en aan de blootstelling aan factor VIII.

Bij eerder behandelde patiënten met een factor VIII-preparaat is een verminderde factor VIII-activiteit gemeld zonder aantoonbare factor VIII-remmers. Deze verminderde activiteit werd waargenomen op het moment van overstappen op turoctocog α pegol en kan in sommige gevallen geassocieerd zijn met anti-PEG-antilichamen. Overweeg passende bepaling van factor VIII-activiteit bij overstappen.

Bij reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan het cardiovasculair risico vergroot worden door toediening van turoctocog α pegol.

Voor de controle van de factor VIII-waarde wordt aangeraden om een eenstapsstollingstest (met gebruik van bepaalde reagentia) of de chromogene test te gebruiken. Bepaalde silicabevattende eenstapsstollingstesten (bv. APTT-SP, STA-PTT) kunnen een onderschatting geven van de factor VIII-activiteit terwijl enkele reagentia (bv. op kaolien gebaseerde activatoren) mogelijk een overschatting van de factor VIII-activiteit kunnen geven. Wees daarom alert op veranderingen in de uitslag van de factor VIII-activiteit bij wisseling van laboratorium of van het reagens dat in de assay gebruikt wordt. Het klinische effect is echter het belangrijkste element bij de beoordeling van de effectiviteit van de behandeling.

Bij kinderen jonger dan 12 jaar is de langetermijnveiligheid niet vastgesteld.

Waarschuwingen en voorzorgen

Controleer tijdens de behandeling op de ontwikkeling van klachten en symptomen van activatie van het stollingssysteem of trombose. Bij een door het laboratorium bevestigde intravasculaire coagulatie (meestal gemeten m.b.v. de D-dimeerwaarde) of bij aanwezigheid van klinische trombose de dosis van geactiveerd eptacog β verlagen of de behandeling staken, afhankelijk van de klinische evaluatie. Er is een hoger risico op een trombo-embolische aandoening bij een voorgeschiedenis van congenitale of verworven hemofilie en gelijktijdige behandeling met (geactiveerd/niet-geactiveerd) protrombinecomplex of andere hemostatica en bij een voorgeschiedenis van atherosclerose, coronairlijden, cerebrovasculaire aandoening, beknellingsletsel, sepsis of trombo-embolie. Er is beperkte informatie over gebruik van dit middel bij een voorgeschiedenis van arteriële of veneuze trombo-embolische aandoeningen, maar trombo-embolische aandoeningen zijn gemeld bij gebruik van eptacog α en (geactiveerd/niet-geactiveerd) protrombinecomplex.

Controleer op neutraliserende antilichamen (remmers) bij onvoldoende hemostase ondanks een adequate dosering. Neutraliserende antistoffen tegen andere factor VIIa-bevattende producten zijn waargenomen bij patiënten met een congenitale deficiëntie in factor VII, een niet-goedgekeurde indicatie voor geactiveerd eptacog ß.

Symptomen zoals netelroos, gegeneraliseerde urticaria, druk op de borst, piepende en hijgende ademhaling, hypotensie en anafylaxie kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij het optreden van dergelijke reacties, de toediening direct staken. Patiënten met een bekende op IgE-gebaseerde overgevoeligheid voor caseïne kunnen een hoger risico hebben op overgevoeligheidsreacties. Als geactiveerd eptacog β opnieuw wordt overwogen na een (vermoede) overgevoeligheid, het voordeel zorgvuldig afwegen tegen het risico.

Stollingstesten (protrombinetijd (PTT)/international normalised ratio (INR), geactiveerde partiële tromboplastinetijd (aPTT), FVII coagulatie-activiteit (stollingstijd) (FVII:C)) hangen niet noodzakelijk samen met de hemostatische werkzaamheid van geactiveerd eptacog β. Deze testen hebben geen voorspellende waarde voor de werkzaamheid van geactiveerd eptacog β.

Onderzoeksgegevens

Er is slechts beperkte ervaring met ernstige bloedingen of bij een leeftijd < 12 jaar.
Er zijn geen gegevens over werkzaamheid en veiligheid bij ouderen of een verminderde nier- of leverfunctie.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met turoctocog α pegol contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met geactiveerd eptacog β contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Bloedstollingsfactor VIII (FVIII) bereid via DNA-recombinanttechniek in ovariumcellen van chinese hamsters. Turoctocog α pegol is een gepegyleerde vorm van rFVIII, waardoor de halfwaardetijd langer is dan van rFVIII. Het corrigeert de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die factor VIII geheel of gedeeltelijk missen.

Kinetische gegevens

V _d	0,038 l/kg (volwassenen); 0,033 l/kg (kinderen 12–18 jaar).
T _1/2el	19,9 uur (volwassenen); 15,8 uur (kinderen 12–18 jaar).

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

Eigenschappen

Geactiveerde recombinante stollingsfactor VIIa (= eptacog β) geproduceerd uit konijnenmelk met behulp van recombinant-DNA-technologie. Door interactie met weefselfactor (TF) activeert FVIIa normaliter factor X, dat daarna de conversie van protrombine in trombine start. Hierdoor wordt een hemostatische prop gevormd op de plaats van verwonding, door omzetting van fibrinogeen in fibrine. Tevens activeert factor VIIa de omzetting van factor IX in factor IXa. Gebruik van factor VIIa kan o.a. via het 'TF-afhankelijke mechanisme' de behoefte aan Factor VIIIa of Factor IXa (dus bij hemofilie A of B) omzeilen en zo de hemostase herstellen bij hun afwezigheid, of zelfs in de aanwezigheid van remmers.

Kinetische gegevens

V _d	0,10-0,12 l/kg.
T _1/2el	2,0-2,3 uur.

Uitleg afkortingen

F	biologische beschikbaarheid (fractie van de dosis die in de systemische circulatie verschijnt)
T _max	tijdsduur tot maximale bloedspiegel na toediening
V _d	verdelingsvolume (fictief volume waarin een geneesmiddel zich verdeelt over het lichaam)
T _1/2	plasmahalfwaardetijd (tijd die nodig is om een bepaalde plasmaconcentratie te halveren)
T _1/2el	plasmahalfwaardetijd in de eliminatiefase, terminale halfwaardetijd

turoctocog alfa pegol

eptacog bèta, geactiveerd

Samenstelling

Esperoct XGVS Aanvullende monitoring Novo Nordisk bv

Uitleg symbolen

Samenstelling

Cevenfacta XGVS Aanvullende monitoring Laboratoire français du Fractionnement et des Biotechnologies

Uitleg symbolen

Advies

Advies

Indicaties

Indicaties

Doseringen

Lichte bloedingen (beginnende gewrichtsbloeding, spierbloeding of bloeding in de mondholte) bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Ernstiger spier- en gewrichtsbloedingen of hematoom bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Levensbedreigende bloedingen bij hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Operatieve ingreep bij patiënten met hemofilie A

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Langetermijnprofylaxe van bloedingen

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Doseringen

Lichte tot matige bloedingen bij hemofilie (zoals gewrichts-, oppervlakkige spier-, weke delen-, en mucocutane bloedingen)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Ernstige bloedingen bij hemofilie (levens- of ledemaatbedreigende bloeding, iliopsoas- en diepe spierbloeding met neurovasculair letsel, retroperitoneale, intracraniale of gastro-intestinale bloeding)

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Perioperatief bij hemofilie

Volwassenen en kinderen ≥ 12 jaar

Toediening

Bijwerkingen

Bijwerkingen

Interacties

Interacties

Zwangerschap

Zwangerschap

Lactatie

Lactatie

Contra-indicaties

Contra-indicaties

Waarschuwingen en voorzorgen

Waarschuwingen en voorzorgen

Onderzoeksgegevens

Overdosering

Overdosering

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Eigenschappen

Kinetische gegevens

Uitleg afkortingen

Groepsinformatie

Groepsinformatie

Kosten

Kosten

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Zie ook

Geneesmiddelgroep

Externe links

Service

Over

Web-App